Чтобы лучше понять, что представляет собой ИГ, необходимо рассмотреть ее в контексте классификации сосудистых аномалий.

Данная классификация была разработана в 1996 году Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA), образованным в 1992 году спустя 16 лет после того, как начали проводить международные симпозиумы один раз в два года. Руководящим принципом работы ISSVA является междисциплинарное и международное сотрудничество, а основной целью общества – улучшение понимания и повышение эффективности лечения сосудистых аномалий. Данный симпозиум проводится каждые два года в разных странах мира.

Существование множества различных терминов для обозначения «ангиом» или «сосудистых невусов» на протяжении длительного времени являлось существенным препятствием для общения между разными врачами-специалистами, которые занимаются лечением таких пациентов (педиатрами, дерматологами, хирургами, рентгенологами, ангиологами, офтальмологами, хирургами-отоларингологами, патологоанатомами и т.д.).

В ходе обсуждений между участниками симпозиума было принято решение отказаться от старых терминов «ангиома» и «невус». Сейчас выделяют два основных типа сосудистых аномалий: сосудистые опухоли (наиболее распространенным типом является инфантильная гемангиома, но реже встречаются и другие сосудистые опухоли, как у детей, так и у взрослых) и сосудистые мальформации. В основе этой системы результаты основополагающего биологического исследования Mulliken и Glowacki, опубликованного в 1982 году, которое позволило разработать правильную идентификацию сосудистых невусов. Дифференциация сосудистых опухолей от сосудистых мальформаций основана на клинической картине, радиологическим и патологическим особенностям, а также биологическом поведении. Суффикс «ома» (в термине «ангиома») обозначает пролиферацию опухолевых клеток, и поэтому использование терминов «ангиома», «гемангиома», «лимфангиома» в отношении сосудистых мальформаций является ошибочным.

Сосудистые опухоли растут за счет клеточной гиперплазии (преимущественно эндотелиальных клеток): очень широко распространенная инфантильная гемангиома в действительности представляет собой доброкачественную сосудистую опухоль.

В отличие от них, сосудистые мальформации развиваются без пролиферации эндотелия и считаются локализованными нарушениями сосудистого морфогенеза, вероятно вызванного дисфункцией механизмов регуляции эмбриогенеза и васкулогенеза. Сосудистые опухоли в зависимости от типа могут быть регрессирующими или персистирующими. Сосудистые мальформации никогда не регрессируют, они сохраняются на протяжении всей жизни. Большинство из них увеличиваются с возрастом пропорционально росту ребенка, а некоторые продолжают расти с течением времени, если их не лечить.

Дифференциация между сосудистыми опухолями и мальформациями очень важна, так как они отличаются не только по клинической картине, радиологическим и патологическим особенностям и степени тяжести заболевания – для их лечения используются разные подходы. Кроме того, чтобы различать сосудистые опухоли и сосудистые мальформации, была разработана классификация сосудистых мальформаций на подгруппы исходя из характеристик гемодинамики и преобладающего сосудистого компонента. Сосудистые мальформации могут характеризоваться медленным или быстрым кровотоком, они подразделяются на капиллярные мальформации (КМ), венозные мальформации (ВМ), лимфатические мальформации (ЛМ) и артериовенозные мальформации (АВМ).

North и коллеги (North PE, Waner M, Mizeracki A и др. GLUT1: новый иммуногистохимический маркер ювенильных гемангиом. Патологии человека 2000;31(1):11–22) первыми обнаружили, что клетки гемангиом, похожие на эндотелиальные, экспрессировали маркер GLUT-1, выделенный из эритроцитов однонаправленный белок-переносчик глюкозы с повышенным уровнем экспрессии в зонах гипоксии. По всей видимости GLUT-1 является единственным маркером ИГ и бесценным инструментом для дифференциации гемангиом от других сосудистых поражений.

Гомогенная инфантильная гемангиома с четкими контурами может походить на винное пятно, особенно сегментарная ИГ. Обычно незрелое винное пятно можно перепутать с инфантильной гемангиомой. После фазы созревания винные пятна легко определить и невозможно перепутать с инфантильной гемангиомой.

Сегодня мы не будем подробно останавливаться на различных сосудистых аномалиях и сосудистых опухолях.